Pädiatrische Endokrinologie

Diabetes mellitus

Gleiche Indikationen für Insulinpumpe, CGM, Sensor-basiertes Glukose Monitoring System mit vorkalibrierten Sensoren und Wertabfrage, Ernährungsberatung, Diabetesberatung wie Erwachsenenen-Diabetologie.(siehe Endokrinologie – Diabetologie).

Anmerkung

Bei Kindern kommt es häufig zu Hautirritationen durch die Kleber von Insulinpumpenkanüle oder Sensoren. Es besteht daher ein häufiger Bedarf an Dermatologica (z.B. Cavilon Spray, hautschonende Klebefolien). Zudem ist das Risiko, Sensor oder Kanüle bei körperlicher Aktivität akzidentell zu verlieren deutlich erhöht, so dass teilweise deutlich mehr Sensoren / Kanülen gebraucht werden und auch zusätzliche Klebeverbände notwendig sind (z.B. Physiotape, Tegaderm, Mefix, Cofix).

Geburtsgebrechen

• Angeborene Störungen des Knochenstoffwechsels
• Angeborene Störungen der Hypothalamo-hypophysären Funktion
• Angeborene Störungen der Thyreoidea-Funktion
• Angeborene Störungen der Parathyreoidea-Funktion
• Angeborene Störungen der Nebennieren-Funktion
• Angeborene Störungen der Gonaden-Funktion
• Turner-Syndrom (nur Störungen der Gonadenfunktion und des Wachstums)

Alle nicht-angeborenen Störungen endokriner Organe gehören nicht in die GG-Liste (z.B. autoimmune Prozesse).

Indikationen für Wachstumshormontherapien:

Zu beachten: allfällige Limitationen gemäss SL. Folgende Indikationen bestehen:

• Wachstumshormonmangel
• Intrauteriner Kleinwuchs mit fehlendem Aufholwachstum (s. Limitatio SL)
• Turner-Syndrom
• Noonan-Syndrom
• Prader-Willi-Syndrom
• SHOX-Defizienz
• Chronische Niereninsuffizienz

Eine Wachstumshormontherapie wegen Wachstumshormonmangel, der in natürlichem Zusammenhang zu einem Geburtsgebrechen steht, z.B. bei kongenitaler Hypophyseninsuffizienz und Prader-Willi-Syndrom (GG 462), Neubildungen (GG 384), Turner-Syndrom (GG 488) und chronischer Niereninsuffizienz (GG 341) kann zu Lasten der IV übernommen werden. Alle anderen Indikationen: OKP.

Idiopathischer Kleinwuchs und konstitutionelle Entwicklungsverzögerung sind keine Indikationen für eine GH-Therapie.

Pubertät

Pubertas tarda:

Bei Mädchen keine Brustentwicklung bis zum Alter von 13 Jahren, bei Knaben Hodenvolumen von max. 3ml im Alter von 14 Jahren. Nach der nötigen Diagnostik wird die Pubertät eingeleitet: bei Mädchen mit transdermalem oder oralem Oestrogen, nach ca. 2 Jahren Zusatz von zyklischem Gestagen, sofern kein spontaner Zyklus eintritt; bei Knaben mit intramuskulären, transdermalem oder oralem Testosteron. Goldstandard ist hierbei Testoviron Depot (nicht mehr in der SL gelistet), neuere Präparate werden off label eingesetzt. Mangels Alternativen soll das Testoviron übernommen werden. Zur Erhaltungstherapie nach vollständiger Pubertät kann bei Mädchen grundsätzlich auch auf eine Pille umgestellt werden, bei Knaben auf Nebido® (s. Kapitel Erwachsenen-Endokrinologie). Alternative Möglichkeit zur Induktion des Hodenwachstums und möglicherweise Verbesserung späterer Fertilität ist eine Therapie mit hCG, im Verlauf bei Bedarf hCG kombiniert mit rekombinantem FSH.

Pubertas praecox:

Bei Mädchen Brustentwicklung vor dem 8. Geburtstag, bei Knaben Hodenvolumen >3ml vor dem 9. Geburtstag. Wird nach Diagnostik mit GnRH-Analoga supprimiert.

Transgender: Wenn die Indikation vom Psychiater gestellt wurde, wird die Pubertät mit GnRH-Analoga supprimiert, bis Gegengeschlechtshormone gegeben werden (ev. überlappend).

Genetische Untersuchungen

Bestimmungen in Anhang 3 KLV (einleitende Bemerkungen) sind zu beachten. Siehe auch Kapitel Genetik.

Indikationen für genetische Untersuchungen mit medizinischen Konsequenzen (Liste nicht abschliessend):

• Mädchen mit Kleinwuchs (Karyotyp)
• Dysproportionierter Kleinwuchs
• Syndromaler Kleinwuch (insbesondere mit psychomotorischer Entwicklungsretardierung), klinischer Vd auf Noonan-Syndrom
• Klinischer Verdacht auf Prader-Willi-Syndrom
• Grosswuchs und klinischer oder familienanamnestischer Verdacht auf Marfan-Syndrom
• Syndromaler Grosswuchs (insbesondere mit psychomotorischer Entwicklungsretardierung)
• Hypergonadotroper Hypogonadismus bei Knaben (Karyotyp)
• Hypogonadotroper Hypogonadismus, wenn keine konstitutionelle Entwicklungsverzögerung vorliegt
• Familiäre oder atypische Diabetes-Formen

März 2019
Dr. med. Ursina Probst